ABSTRACT
Objetivo: Relatar um caso de associação de Síndrome de Rosai-Dorfman e Lúpus Eritematoso Sistêmico acompanhado no ambulatório de Clínica Médica de nosso Hospital Universitário. Metodologia: O estudo é em formato de relato de caso, realizado a partir de revisão de prontuário e exames complementares. O termo de consentimento livre e esclarecido foi assinado pela paciente. Resultados: Paciente do sexo feminino, 37 anos, com quadro de pneumonia associada a derrame pleural recorrente e linfonodomega-lia generalizada. Na investigação clínica, foi realizado diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico. Os exames anatomopatológico e imuno-histoquímico da biópsia linfonodal foi compatível com Síndrome de Rosai-Dorfman. Conclusões: A Síndrome de Rosai-Dorfman é uma doença benigna que pode mimetizar neoplasias. A progressão da doença é variável e não há tratamento efetivo estabelecido atualmente, sen-do o seguimento regular importante para avaliar compressão de estruturas vitais. Lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória crônica com acometimento multissistêmico. Seu tratamento adequado costuma resultar em sobrevida longa e com qualidade. Importância do problema e comentários: De acordo com nosso levantamento bibliográfico, este é o quarto artigo relatando a ocorrência concomitante de Síndrome de Rosai-Dorfman e Lúpus Eritematoso Sistêmico em um paciente (AU)
Objective: To report a case of association of Rosai-Dorfman syndrome and Systemic Lupus Erythema-tosus followed at the Internal Medicine ambulatory of our University Hospital. Methodology: This stu-dy is in a case report format, carried out from a review of medical records and complementary exams. The consent form was signed by the patient. Results: Female patient, 37 years old, with a history of pneumonia associated with recurrent pleural effusion and generalized lymphadenopathy. In the clini-cal investigation, Systemic Lupus Erythematosus was diagnosed. The anatomopathological and im-munohistochemical exams of lymph node biopsy were compatible with Rosai-Dorfman Syndrome. Conclusions: Rosai-Dorfman Syndrome is a benign disease that can mimic neoplasms. The disease progres-sion is variable and, currently, there is no effective treatment established. Regular follow-up is important to assess vital structures compression. Systemic Lupus Erythematosus is a chronic inflammatory disease with multisystem affection. The appropriate treatment usually results in long-term and high-quality survival. Pro-blem impact and comments: According to our bibliographic survey, this is the fourth article reporting the concomitant occurrence of Rosai-Dorfman Syndrome and Systemic Lupus Erythematosus in a patient (AU)
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Pleurisy , Histiocytosis , Histiocytosis, Sinus , Lupus Erythematosus, SystemicABSTRACT
O autor relata o caso de um paciente com linfadenopatia cervical maciça, febre, asteniae sudorese com evolução de 3 semanas. Iniciada investigação em Unidade de Saúdede Sapiranga RS, Brasil, foi diagnosticada histiocitose sinusal (Doença de Rosai-Dorfman),sendo realizado manejo inicial e posteriormente encaminhado para seguimento emserviço de referência.
The author case report of patient with massive linphadenopathy, fever, tiredness andsweat with 3 weeks evolution. Beggining investigation in healths unity of Sapiranga RS, Brazil, was diagnosis sinus histiocitosis (Rosai-Dorfman disease) was realize starthandling and later refer to secondary level.
Subject(s)
Histiocytosis, Sinus , Lymphatic DiseasesABSTRACT
A doença de Rosai-Dorfman ou Histiocitose Sinusal com Linfadenomegalia Maciça é uma desorganização histiocitária proliferativa rara. Tem como principal manifestação clínica Linfonodomegalia cervical, mas pode atingir outros linfonodos e órgãos extranodais. A etiologia ainda não é bem conhecida, porém há estudos associando com patógenos infecciosos e imunodeficiência...The Rosai-Dorfman or Sinus Histiocytosis with Massive adenomegaly clutter is a rare histiocytic proliferative. Its main clinical manifestation of cervical Lymph node enlargement, but may spread to other lymph nodes and extranodal organs. The etiology is not well known, but there are reports of associated with infectious pathogens and immunodeficiency ...
